Publicado en enero del 2022
Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (SHUa) ¿Qué es?
El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) afecta una parte del sistema de defensa del organismo, llamado complemento por cambios en ciertos genes que causan la pérdida de los inhibidores naturales, esto resulta en su activación no controlada. Provoca lesiones en las células que recubren los vasos sanguíneos pequeños y se desencadena una serie de fenómenos formación coágulos que disminuye el diámetro del vaso sanguíneo afectado, lo que induce la destrucción de los glóbulos rojos cuando la sangre intenta pasar a través de estos vasos obstruidos.
Síntomas
Algunos signos y síntomas del SHua como vómito, fiebre y debilidad son comunes a otras enfermedades y pueden revelar anemia y elevación de urea en creatinina, lo que demuestra insuficiencia renal. El número de plaquetas puede estar bajo al inicio, o caer durante el transcurso de la enfermedad. Normalmente el cuadro es grave y los pacientes deben ser internados en la UCI. Por lo tanto, la condición inicial de los pacientes con SHUa es un cuadro agudo. Sin embargo, debido al defecto genético del sistema del complemento que no puede corregirse, la enfermedad es crónica.
Diagnóstico y tratamiento
El síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) es una enfermedad cuyo diagnóstico es principalmente clínico, su médico tratante puede utilizar medios diagnósticos como la prueba de ADAMTS 13 pero finalmente el diagnóstico es clínico, es importante continuar con su seguimiento de manera estricta y adherirse a su terapia de forma adecuada. El tratamiento es multidisciplinario dependiente de las posibles complicaciones, su manejo farmacologico es con Eculizumab (SOLIRIS) es un tipo de anticuerpo monoclonal. que se une a una proteína del complemento. Esto ayuda a impedir que los glóbulos rojos se descompongan y ayuda a impedir la formación de coágulos.
Programa de seguimiento al paciente
La IPS Especializada cuenta con un programa de seguimiento interdisciplinario especializada en el manejo de la enfermedad. La cohorte de reemplazo enzimático apoya las actividades administrativas (autorizaciones, agendamiento etc.) y además brinda acompañamiento, seguimiento educación y orientación para alcanzar una mayor efectividad del tratamiento
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