Hemoglobinuria paroxística nocturna

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad rara en la que las células de la sangre que transportan el oxígeno (glóbulos rojos) se descomponen debido a un defecto en su forma (membrana celular) que da lugar a una anemia por destrucción de estas células (hemolítica) de varios años de duración (crónica). La HPN, como indica su nombre, se manifiesta en forma de crisis, generalmente durante la noche.

Síntomas

  • Dolor abdominal.
  • Dolor de espalda.
  • Dolor de cabeza.
  • Orina de color oscuro.
  • Dificultades respiratorias.
  • Tendencia a sangrado y formación de hematomas.
  • Formación de coágulos en la sangre.

Tratamiento

El tratamiento consiste en un inhibidor terminal del complemento.

Para más información revisa:

Carretero Colomer, Marian. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Abordaje de una enfermedad rara. Actualidad científica. Avances farmacológicos. Vol 28 Num 3. 2009.

Hemoglobinuria Naroxística Nocturna. Manual MSD.